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  Manuel Lombas García

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Enfermedad por depósito de Pirofosfato de calcio (EDPF) o Condrocalcinosis

Se  le denomina  a las  manifestaciones  clínicas  y  radiográficas  que  resultan  de  los  depósitos  intraarticulares  de  cristales de pirofosfato  de calcio. Contrariamente  a lo que  ocurre  en  otras  artropatías,  los cristales  de  pirofosfato se  localizan  casi  exclusivamente  en  el  interior  de  las  articulaciones, bursas y tendones.

El  pirofosfato  es  un  compuesto  formado por dos  grupos  de  combinaciones  de fósforo  con oxigeno (PO3)  unidos  mediante  un átomo  de  oxigeno. El   pirofosfato  es  un  producto  colateral  de  la  síntesis  de  aminoácidos, proteínas y  glicosaminoglicanos como  resultado   de  la  síntesis  de  proteínas  en  el  hígado,   se producen  aproximadamente  30gr  de  pirofosfato   durante  24 horas.

Su  absorción  intestinal  es  mínima  ya  que  rápidamente  es  hidrolizado  por  las enzimas  digestivas. Pese   a  su  abundante  producción  en  el  hígado  y  en  otros  tejidos,  los  niveles séricos  son  solamente  de  2 a 5 micromoles / l debido  a  la  presencia  de  la pirofosfatasa  en   casi  todos  los tejidos.

El  pirofosfato, así  como  los  bifosfonatos  tienen  la  propiedad  de  adherirse  a  la  superficie  de otros  cristales como  apatita o  carbonato  de  calcio  e  inhibir  la  formación  de  nuevos  cristales.

Los pacientes  con  EDPF  tienen  concentraciones  normales  de pirofosfato  en sangre y  en  orina y  elevados  en  el  liquido  articular. Estas  concentraciones  en  liquido  articular  están  por  debajo del  punto  de  saturación  necesario  para  la  cristalización  homogénea  o  espontánea,  siendo  necesaria  para  su  formación  la  participación de factores nucleantes  presentes en  la matriz  del  cartílago .    

Por  estudios  realizados  es  posible  postular   que   los  depósitos  de  cristales  de  pirofosfato de calcio  en  el  cartílago  articular  puede  deberse  a  un  aumento  de  su  producción   o a  una  disminución  de  su lisis  debido  a  cambios  en  la  actividad  de  la  enzima  que interviene  en la síntesis  y  transformación de  pirofosfato  en  ortofosfato.

Se  reconocen  tres  grandes  grupos  etiológicos de EDPF:

·        Esporádica: Es  la mas  común, se  presenta  por  lo  general  en  individuos  mayores  de  50 años  y  su  prevalencia  aumenta  progresivamente  con  la  edad ; existe  un  discreto  predominio  en el sexo femenino. Frecuentemente   coexiste  con signos  clínicos  y  radiográficos de artrosis  y  los cristales  de  pirofosfato  pueden  encontrarse  en  asociación  con cristales  de hidroxiapatita   .

·        Familiar: Ha sido descrita en Checoslovaquia, Chile, Holanda, Francia, España y otros países. Puede afectar   a individuos jóvenes. Las  características   clínicas y  gravedad  del cuadro  articular  varia  de  un  grupo  étnico  a  otro. Tiene diferentes mecanismos de transmisión genética.

·        Endocrinopatias o Enfermedades  Metabólicas: Puede  afectar  a  individuos  de  cualquier  edad, pudiendo ser  la  manifestación  clínica  o radiográfica  de cada  una  de  estas  enfermedades.

A la  manifestación mas  dramática  de la enfermedad  se  le  denomina  seudogota;  siendo  de  inicio  súbito, con  dolor  intenso, aumento  del  volumen de  la  articulación  afectada, fiebre  y  a veces  escalofríos; en  ocasiones  se  acompaña  además  de  VSG  acelerada y  leucocitosis,  simulando  una  artritis  séptica.

El  episodio  agudo  dura  de  1 a 4 semanas  , son  autolimitadas  y   por  lo  general  afecta  una  o  pocas  articulaciones  apendiculares.

Los  ataques  pueden  ser  tan  graves  como  los  de  la  verdadera  gota , pero  el  ataque  corriente  requiere  mayor  tiempo  para  alcanzar  la  intensidad  máxima y  es  a  veces  menos  doloroso  y discapacitante

Al  igual  que  la  gota , puede ser  precipitado por traumas ,intervenciones  quirúrgicos , enfermedades  sistémicas  graves  como IMA o AVE.

Se han descritos las siguientes formas clínicas:

·        Seudoosteoartritis

·        Seudoartritis  reumatoide

·        Seudoespondiloartritis  anquilosante

·        Seudoartropatia  neurogénica

·        Otras  formas  menos  frecuentes

Radiologicamente  los  depósitos  de pirofosfato  de calcio  se  aprecian  como  calcificaciones  punteadas  o  lineales  a lo  largo  del trayecto  anatómico del  fibrocartílago y el  cartílago  hialino  y  mas  raramente  en capsula  articular o tendones.

El  fibrocartílago es  mas  densamente calcificado  en  los  meniscos  de  la  rodilla,  disco  articular  de  la  muñeca, sínfisis  púbica  y anillo fibroso del  disco  intervertebral. En  el  cartílago  articular  la  calcificación  de  la  cápsula  articular,  principalmente  en  caderas, hombros y pequeñas  articulaciones  de las  manos  y  con  menor  frecuencia en  bursas, tejidos  blandos y tendones  como el  Aquiles, triceps, cuadriceps, supraespinoso  o abductores de la cadera.

En el 95 por ciento de los casos la rodilla es la articulación mas afectada, observándose una calcificación lineal o punteada en las dos terceras partes internas del fibrocartílago del menisco que varia desde una fina hasta muy densa calcificación de las márgenes laterales y mediales de la articulación. El cartílago hialino, se compromete con menor frecuencia observándose como una densidad lineal fina, paralela al hueso subcondral del platillo tibial o de cóndilos femorales; demostrándose mejor en proyecciones laterales. En la rodilla el proceso puede ser muy destructivo con erosiones, fragmentación subcondral y osificación periarticular.

La muñeca es la segunda articulación que con mas frecuencia se compromete; el disco de la articulación radiocubital y fibrocartílago triangular son los sitios mas precoces de calcificación. La primera articulación carpometacarpiana es normal y esto ayuda a distinguirla de la osteoartritis. Rara vez se encuentra calcificación periarticular de interfalángicas distales y proximales.

Es un hallazgo frecuente la calcificación de la sínfisis del pubis, principalmente en las series familiares, con calcificaciones verticales punteadas del fibrocartílago en la parte media de la sínfisis. En cadera y hombro se observa calcificación del cartílago hialino como una línea curva paralela a la corteza ósea.

No es infrecuente la condrocalcinosis de la columna por calcificación de las fibras externas del anillo fibroso y del núcleo pulposo de los discos intervertebrales en casos avanzados.

La artropatía degenerativa de la enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio se caracteriza por quistes Subcondrales, fragmentación del hueso subcondral y calcificación de partes blandas. Estos cambios ocurren con frecuencia en metacarpofalangicas, codos u hombros, siendo sugestivos de condrocalcinosis ya que por lo general, estas articulaciones   no están comprometidas en la osteoartritis primaria.

Con menor frecuencia se encuentra calcificaciones en tobillos, articulaciones acromioclaviculares, externoclviculares y metatarsofalangicas, lo poco frecuente en la primera metatarsofalangica ayuda a distinguirla de la gota.

Dr. Mtz Larrarte JP  jpmtz@infomed.sld.cu
Dra. Reyes Pineda Y.
Servicio Nacional de Reumatología

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Dr. José Pedro Martinez Larrarte              
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