Síndrome de Thibierer-Weissenbach
Se trata de
la asociación de la calcinosis cutánea y esclerodermia. La calcinosis
subcutánea ocurre principalmente en la forma de CREST (síndrome de CREST o
forma limitada de la esclerodermia) que resulta mas frecuente en el sexo
femenino y se presenta generalmente en falanges distales; articulaciones
metacarpofalángicas y muñecas, aunque se pueden formar grandes depósitos en
las rodillas, codos y antebrazos, que pueden ulcerarse, secretar material
calcáreo y en ocasiones infectarse.
Síndrome de infiltración linfocitaria difusa (DILS)
Se
caracteriza por crecimiento glandular parotideo bilateral, xerostomia y
xeroftalmia; la prevalencia en pacientes infectados con el virus VIH es del
3 %. Se distingue del Síndrome de Sjögren por ser mas frecuente en hombres,
no evidencia de artritis y mayor frecuencia de manifestaciones
extraglandulares con neumonitis intersticial, síntomas gastrointestinales,
nefritis intersticial sin compromiso glomerular y manifestaciones
neurológicas como meningitis y neuropatías sensitivo-motora asimétrica;
todas producidas por infiltración linfocitaria.
En la biopsia de glándulas salivales es característico el infiltrado
inflamatorio a predominio de linfocitos.
Síndrome de Evans
Se trata de
la asociación de anemia hemolítica y trombocitopenia; existiendo una
relación con los anticuerpos anticardiolipinas, delimitando un subgrupo del
Lupus Eritematoso Sistémico.
Síndrome de Caplan
Se refiere a un tipo de formación de nódulos silicóticos extraordinariamente
grandes, observados en mineros del carbón de antracita afectados por
artritis reumatoide. Histológicamente no se parecen a los nódulos
reumatoideos, además de contener componentes silicóticos, presentan mucho
material amorfo. Se ha sugerido que la exuberancia de estos nódulos se debe
a una reactividad tisular a las partículas de sílice.
Enfermedad de Kashin-Beck
Forma de
Osteoartrosis endémica del norte de China y regiones limítrofes de Siberia,
que se presenta en niños y adolescentes y se ha atribuido a la ingestión de
trigo infestado con el hongo Fusarium Sporotrichiella
Síndrome de Werner
(Seudo esclerodermia o enfermedad con cambios en la piel que pueden semejar
una esclerodermia)
Rara enfermedad heredofamiliar caracterizada por retardo simétrico del
crecimiento, con la ausencia del impulso de crercimiento adolescente,
encanecimiento prematuro del cabello y calvicie; atrofia e hiperqueratosis
de la piel, cataratas juveniles, ulceraciones crónicas sobre puntos de
depresión en los pies y e el 50 % de los casos una leve diabetes mellitus.
Otros rasgos de la enfermedad incluyen atrofia de la grasa y del músculo
subcutáneo, calcificaciones vasculares, hipogonadismo, grave
arteriosclerosis y ateromatosis y mayor frecuencia de neoplasmas.
Síndrome de Weill-Marchesani
Afección sistémica con ectopia del cristalino como rasgo destacado, los
elementos esqueléticos son la antitesis del Síndrome de Marfan. Estos son
pacientes de baja estatura, con manos y pie particularmente cortos y
frecuentemente articulaciones rígidas, especialmente en las manos; estas
últimas muestran a veces atrofia del músculo abductor corto del pulgar,
compatible con una compresión del túnel del carpo.
Síndrome Parsonage-Turner
(Amiotrofia Neurálgica)
Neuropatía periférica con rasgos causálgicos presente en pacientes que se
recuperan de una diversidad de enfermedades graves; característicamente hay
dolor súbito en el hombro y alrededor de este, seguido de un periodo de
debilidad y parálisis muscular en la región del hombro. Suele ocurrir una
recuperación espontánea y no existe un tratamiento especifico para esta
entidad.