Aula Virtual de Reumatología
  
  Manuel Lombas García

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Síndromes y enfermedades poco usuales

                Síndrome de Thibierer-Weissenbach
Se trata de la asociación de la calcinosis cutánea y esclerodermia. La calcinosis subcutánea ocurre principalmente en la forma de CREST (síndrome de CREST o forma limitada de la esclerodermia) que resulta mas frecuente en el sexo femenino y se presenta generalmente en falanges distales; articulaciones metacarpofalángicas y muñecas, aunque se pueden formar grandes depósitos en las rodillas, codos y antebrazos, que pueden ulcerarse, secretar material calcáreo y en ocasiones infectarse.

                Síndrome de infiltración linfocitaria difusa (DILS)
Se caracteriza por crecimiento glandular parotideo bilateral, xerostomia y xeroftalmia; la prevalencia en pacientes infectados con el virus VIH es del 3 %. Se distingue del Síndrome de Sjögren por ser mas frecuente en hombres, no evidencia de artritis y mayor frecuencia de manifestaciones extraglandulares con neumonitis intersticial, síntomas gastrointestinales, nefritis intersticial sin compromiso glomerular y manifestaciones neurológicas como meningitis y neuropatías sensitivo-motora asimétrica; todas producidas por infiltración linfocitaria.
En la biopsia de glándulas salivales es característico el infiltrado inflamatorio a predominio de linfocitos.

                  Síndrome de Evans
Se trata de la asociación de anemia hemolítica y trombocitopenia; existiendo una relación con los anticuerpos anticardiolipinas, delimitando un subgrupo del Lupus Eritematoso Sistémico.

                  Síndrome de Caplan
Se refiere a un tipo de formación de nódulos silicóticos extraordinariamente grandes, observados en mineros del carbón de antracita afectados por artritis reumatoide. Histológicamente no se parecen a los nódulos reumatoideos, además de contener componentes silicóticos, presentan mucho material amorfo. Se ha sugerido que la exuberancia de estos nódulos se debe a una reactividad tisular a las partículas de sílice.

                   Enfermedad de Kashin-Beck
Forma  de Osteoartrosis endémica del norte de China y regiones limítrofes de Siberia, que se presenta en niños y adolescentes y se ha atribuido a la ingestión de trigo infestado con el hongo Fusarium Sporotrichiella

                  Síndrome de Werner (Seudo esclerodermia o enfermedad con cambios en la piel que pueden semejar una esclerodermia)
Rara enfermedad heredofamiliar caracterizada por retardo simétrico del crecimiento, con la ausencia del impulso de crercimiento adolescente, encanecimiento prematuro del cabello y calvicie; atrofia e hiperqueratosis de la piel, cataratas juveniles, ulceraciones crónicas sobre puntos de depresión en los pies y e el 50 % de los casos una leve diabetes mellitus.
Otros rasgos de la enfermedad incluyen atrofia de la grasa y del músculo subcutáneo, calcificaciones vasculares, hipogonadismo, grave arteriosclerosis y ateromatosis  y mayor frecuencia de neoplasmas.

                    Síndrome de Weill-Marchesani
Afección sistémica con ectopia del cristalino como rasgo destacado, los elementos esqueléticos son la antitesis del Síndrome de Marfan. Estos son pacientes de baja estatura, con manos y pie particularmente cortos y frecuentemente articulaciones rígidas, especialmente en las manos; estas últimas muestran a veces atrofia del músculo abductor corto del pulgar, compatible con una compresión del túnel del carpo.

                      Síndrome Parsonage-Turner (Amiotrofia Neurálgica)
Neuropatía periférica con rasgos causálgicos presente en pacientes que se recuperan de una diversidad de enfermedades graves; característicamente hay dolor súbito en el hombro y alrededor de este, seguido de un periodo de debilidad y parálisis muscular en la región del hombro. Suele ocurrir una recuperación espontánea y no existe un tratamiento especifico para esta entidad.

 

 

 

 

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Dr. José Pedro Martinez Larrarte              
 Hospital
Clínico Quirúrgico Docente "10 de Octubre"
 Calzada de 10 de Octubre # 130, Cerro, Ciudad Habana, Cuba
 Servicio Nacional de Reumatología
 Telf. 87762 55, 67. 68 ext 313

E-Mail  jpmtz@infomed.sld.cu
 La información que se encuentra en estas páginas esta dirigida fundamentalmente a reumatólogos y   especialistas afines que busquen información sobre enfermedades reumáticas y como enfrentarlas,  . La información que suministramos no debe ser utilizada,   como elemento esencial  para realizar diagnósticos o tratamientos médicos,  sin antes tener orientación profesional